O principal objetivo no tratamento cirúrgico da impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia fundamenta-se na restauração dinâmica do líquido cefalorraqueano ao nível da transição craniovertebral e criação de ampla cisterna magna. Uma craniectomia suboccipital de pequenas dimensões foi proposta para evitar a migração caudal de estruturas rombencefálicas no canal vertebral. Entretanto, os resultados evidenciaram migração caudal do rombencéfalo. Os autores apresentam, por outro lado, os resultados de 104 casos de malformação de Chiari e/ou siringomielia, nos quais o tratamento cirúrgico se baseou em ampla craniectomia com o paciente em posição sentada, tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural com consequente criação de ampla cisterna magna. Uma significante migração cranial das estruturas da fossa posterior foi detectada pelo emprego pós-operatório da ressonância magnética.

The prime objective in the surgical treatment of basilar impression (BI), Chiari malformation (CM) and/or syringomyelia (SM) is based on the restoration of the normal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics at the craniovertebral junction through the creation of a large artificial cisterna magna. A small suboccipital craniectomy has been emphasized to avoid caudal migration of the hindbrain structures into the vertebral canal. Nevertheless, the results showed downward migration of the hindbrain related to that type of craniectomy. The authors present, otherwise, the results of 104 cases of BI, CM and/or SM, whose surgical treatment was characterized by a large craniectomy with the patient in the sitting position, tonsillectomy, large opening of the fourth ventricle and duraplasty with creation of a large artificial cisterna magna. A significant upward migration of the posterior fossa structures was detected by postoperative magnetic resonance imaging.

Os autores descrevem 10 casos de siringomielia sem herniação do rombencéfalo, observada na ressonância magnética realizada em decúbito dorsal. Por outro lado, a herniação foi observada em todos os pacientes durante a operação com o paciente em posição sentada. A ressonância magnética pós-operatória evidenciou redução da cavidade siringomiélica nos dez pacientes, bem como foi observada melhora clínica em todos os casos. O tratamento cirúrgico consistiu de craniectomia ampla da fossa posterior, tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e duroplastia com a criação de ampla cisterna magna.

The authors describe ten cases of syringomyelia without hindbrain herniation depicted by preoperative magnetic resonance imaging (MRI) in supine position. However, the herniation was observed in all cases during the operation with the patient in sitting position. The postoperative MRI revealed an intense reduction of the syrinx in all patients, as well as it was also observed a clinical amelioration in all cases. The surgical treatment was based on a large craniectomy with the patient in sitting position, tonsillectomy, large opening of the fourth ventricle and duraplasty with creation of a large cisterna magna.

A malformação de Chiari (MC) é o deslocamento variável de uma ou ambas as tonsilas cerebelares para o canal vertebral. Este trabalho é um estudo retrospectivo de pacientes com MC tratados com cirurgia de 1990 até 2003. Foram analisados 29 prontuários, sendo 15 pacientes do sexo masculino e 14 do feminino, com idade variando entre 16 a 65 anos. Destes, sete só apresentavam MC, 12 tinham MC associada com siringomielia (SM), três associada com impressão basilar (IB) e sete associada com SM e IB. Foi realizada descompressão da fossa posterior e plástica da dura-máter em todos. Em sete pacientes, foi acrescida a colocação de catéter do espaço subaracnóideo para o interior do IV ventrículo e em cinco a tonsilectomia. Ocorreu melhora dos sintomas em 21 pacientes, um permaneceu inalterado, houve piora em um caso, quatro não tiveram seguimento e dois faleceram. Conclui-se que a boa evolução da MC está relacionada com a descompressão efetiva da fossa posterior. Os casos de MC associadas a outras malformações, como IB e SM, talvez necessitem variações técnicas, as quais serão temas de novos estudos prospectivos.

The Chiari malformation (CM) is characterized by variable herniation of one or both cerebellar tonsils, associated or not with displacement of the hindbrain structures into the vertebral canal. This is a retrospective study of 29 patients with CM submitted to surgical procedure between 1990 and 2003. There were 14 females and 15 males whose ages ranged from 16 to 65 years. There were seven patients with isolated CM, 12 associated with syringomyelia (SM), three associated with basilar impression (BI) and seven associated with SM and BI. The surgery was based on posterior fossa decompression. In seven patients a catheter was introduced from the subarachnoid space into the III ventricle and five were submitted to tonsillectomy. Twenty-one patients improved, one worsened, one remained unchanged, four missed follow up and two died. We conclude that the best results with CM surgery are obtained by an effective posterior fossa decompression. Those CM cases associated with other abnormalities, such as SM and BI, probably need complementary techniques which will be the theme for new prospective studies.

Uma paciente de 29 anos de idade com quadro agudo de cefaléia lancinante, dor terebrante na nuca e paraparesia subaguda foi submetida a RM do encéfalo, em posição supina, que revelou: ausência da cisterna magna, preenchida por tonsilas cerebelares não herniadas e compressão do tronco encefálico e das cisternas da fossa posterior, compatíveis com o diagnóstico de cisterna magna impactada sem siringomielia e sem hidrocefalia. Por oito dias a dor foi constante e resistente aos analgésicos. Com a paciente em posição sentada, foi realizada descompressão osteodural-neural da fossa posterior associada a aspiração das tonsilas cerebelares. Os achados perioperatórios foram caracterizados por herniação das tonsilas cerebelares que comprimiam o tronco cerebral, o quarto ventrículo e o forame de Magendie. No pós-operatório imediato houve remissão da cefaléia e da dor na nuca. A RM evidenciou a cisterna magna recém-criada, alargamento do quarto ventrículo e das cisternas do tronco encefálico. Quatro meses depois, a paciente continuava sem cefaléia, sem dor na nuca e sem paraparesia. Entretanto, permaneceu a hiperatividade dos reflexos patelares e aquileus.

A 29-year-old woman with acute lancinating headache, throbbed nuchal pain and subacute paraparesis underwent brain MRI in supine position that depicted: the absence of the cisterna magna, filled by non herniated cerebellar tonsils and compression of the brain stem and cisternae of the posterior fossa, which are aspects of the impacted cisterna magna without syringomyelia and without hydrocephalus. During eight days, pain was constant and resistant to drug treatment. Osteodural-neural decompression of the posterior fossa, performed with the patient in sitting position, revealed: compression of the brainstem, fourth ventricle and foramen of Magendie by herniated cerebellar tonsils, which were aspirated. Immediately after surgery, the headache and nuchal pain remmited. MRI depicted the large created cisterna magna and also that the cerebellar tonsils did not compress the fourth ventricle, the foramen of Magendie and the brainstem, besides the enlargement of posterior fossa cisternae. Four months after surgery, headache, nuchal pain and paraparesis had disappeared but hyperactive patellar and Achilles reflexes remained.

O presente relato descreve um homem de 48 anos com impressão basilar, sem siringo-hidromielia, no qual a cisterna magna se achava impactada pelas tonsilas cerebelares. O quadro clínico era caracterizado, especialmente, por paraparesia espástica. Seis meses após a descompressão da fossa posterior houve regressão da rigidez de nuca, vertigem, paraparesia espástica inicialmente observadas e melhora do equilíbrio. A hiperreflexia e a hipopalestesia persistiram nos membros inferiores.

We report on a 48 years-old man with basilar impression without syringohydromyelia, in which the cisterna magna was impacted by the cerebellar tonsils. Six months after posterior fossa decompression there was the disappearance of nuchal rigidity, vertigo, spastic paraparesis and improvement of balance. Nevertheless hyperreflexia and diminished pallesthesia of the lower limbs persisted.

Hans Chiari (1891, 1895) descreveu 4 tipos de anomalias cerebelares que, ulteriormente, foram denominadas de malformação de Chiari (MC). Iskandar et al. (1998) relataram 5 casos de hidrosiringomielia (SM) sem herniação rombencefálica, nos quais as tonsilas cerebelares preenchiam a cisterna magna. Todos os casos melhoraram após a descompressão da fossa posterior com redução do tamanho da cavidade siringomiélica. Relatamos o caso de paciente de 49 anos com cisterna magna impactada sem a presença de siringo-hidromielia (SM). O quadro clínico caracterizava-se por paraparesia espástica. A ressonância magnética evidenciou a cisterna magna preenchida pelas tonsilas cerebelares. Seis meses após a descompressão osteodural-neural da fossa posterior, houve resolução dos sintomas e sinais neurológicos, com exceção da hiperatividade dos reflexos patelares e aquileus.

We report on a 49 year old man with impacted cisterna magna without the presence of syringohydromyelie (SM). The clinical picture was characterized by spastic paraparesis. Magnetic resonance imaging depicted a cisterna magna filled by the cerebellar tonsils. Six months after osteodural-neural decompression of the posterior fossa there was resolution of neurological symptoms and signs with the exception of hyperactive patellar and Achilles reflexes.